Lupus bolest eritematozus (leptir lišaj, leptir eritem) je autoimuna bolest koja se uglavnom javlja kod žena. Imuni sistem pogrešno napada telesne ćelijske strukture. Većina vremena je bolest manje ili više ograničena na kožu, kao kod kožnog eritematoznog lupusa. Takođe mogu biti pogođeni unutrašnji organi (sistemski eritematozni lupus). Pročitajte više o uzrocima, simptomima, dijagnozi i terapiji bolesti lupusa.
Šta je lupus eritematozus?
Retka hronična inflamatorna autoimuna bolest koja uglavnom pogađa mlade žene.
Dva glavna oblika: kožni eritemski lupus (CLE) i sistemski eritematozni lupus (SLE).
Simptomi: CLE utiče na kožu samo sa tipičnim promenama kože u obliku leptira na delovima tela izloženim suncu, SLE takođe utiče na unutrašnje organe (npr. Upala bubrega, bolovi u zglobovima).
Koliko je bolest opasna? Kožni lupus ima dobru prognozu (čak i ako je neizlečiv). Ponekad se pretvori u sistemski lupus. Očekivano trajanje života je tada takođe normalno.
Uzroci i faktori rizika: Verovatni uzrok je poremećaj imunološkog sistema. Faktori kao što su UV svetlost, lekovi, hormonalne promene, stres i infekcije mogu favorizovati bolest ili izazvati relapse.
Pregledi: razgovor, testovi kože i krvi. Ako se sumnja na SLE, dodatni pregled unutrašnjih organa.
Lečenje: Dosledna UV zaštita, lekovi (kortizon, imunosupresivi, itd.), izbegavanje stresa, sprečavanje infekcija
Lupus eritematozus
Lupus eritematozus (leptirov lišaj) je uglavnom relapsna autoimuna bolest iz grupe kolagenoza. To su bolesti vezivnog tkiva koje se ubrajaju u zapaljenske reumatske bolesti.
U slučaju autoimune bolesti, odbrambene ćelije imunog sistema (antitela) napadaju sopstvene ćelijske komponente tela i tako izazivaju zapaljenske promene. U zavisnosti od toga koje su to strukture i kako bolest napreduje, lekari razlikuju različite oblike eritematoznog lupusa. Dva najčešća su:
- Kožni eritematozni lupus (CLE)
- Sistemski eritematozni lupus (SLE)
Postoje i neki drugi, ređi oblici lupusa. Tu spadaju, na primer, eritematozni lupus novorođenčadi (NLE) i eritematozni lupus izazvan lekovima (DILE).
Kožni lupus eritematozus
Kožni eritemski lupus (CLE) javlja se uglavnom u 3. i 4. deceniji života, i češće kod žena nego kod muškaraca. Podaci o učestalosti bolesti u populaciji su ograničeni. U švedskoj studiji pronađena su četiri nova slučaja CLE na 100.000 stanovnika.
Većina CLE utiče samo na kožu. Javlja se u različitim pod-oblicima:
- Akutni kožni lupus eritematozus (ACLE)
- Subakutni kožni lupus eritematozus (SCLE)
- Hronični kožni lupus eritematozus (CCLE) – sa tri podforme, a najčešći je diskoidni eritematozni lupus (DLE).
- Intermitentni kožni eritemski lupus (ICLE) – sa podformom
Najvažnije varijante CLE uključuju subakutni kožni eritemski lupus (SCLE) i diskoidni eritematozni lupus (DLE).
Sistemski eritematozni lupus (SLE)
U ovoj varijanti lupusa, pored kože zahvaćen je i širok spektar unutrašnjih organa. Na primer, česta je upala bubrega, pluća i srca. Većina pacijenata takođe razvija bolove u zglobovima. Mišići takođe mogu biti pogođeni. Sve u svemu, tok bolesti se može veoma razlikovati od pacijenta do pacijenta.
Sistemski eritematozni lupus je najčešći kod žena u mlađoj odrasloj dobi. Bolest može izbiti i u detinjstvu.
Lupus eritematozus: učestalost
Lupus eritematozus je uobičajen, ali redak, širom sveta. Sve u svemu, autoimuna bolest se javlja kod oko 50 od 100.000 ljudi. Najčešće su pogođene žene u reproduktivnom dobu.
Lupus bolest simptomi
Koji koji će se simptomi javiti kod eritemskog lupusa, presudno zavisi od toka bolesti. Bolest se može ograničiti na kožu, ali može uticati i na unutrašnje organe.
Diskoidni eritematozni lupus (DLE)
Tipično, pojava oštro omeđenog, blago ispupčenog crvenila kože u obliku diska, koje se sastoji od grubih ljuskica, otkriva pojavu ovog oblika lupusa. Lupus volest se uglavnom pojavljuje u ovom obliku na delovima tela koji su često izloženi suncu, kao što su nos, čelo, obrazi, usne, ušne školjke i zadnji deo ruku. Crvenilo kože na licu često izgleda kao leptir. Zbog toga se lupus eritematozus naziva i bolest leptira.
Crvenkasto-ljuskave promene na koži šire se prema spolja.
Česti simptomi lupusa u diskoidnom obliku bolesti su takođe ožiljci u obliku jame sa vidno uvećanim malim kožnim sudovima (telangiektazije), kao i flekasta područja kože smanjene ili povećane obojenosti (hipo- ili hiperpigmentacija).
Subakutni kožni lupus eritematozus (SCLE)
Zauzima srednje mesto između kožnog lupusa (sa diskoidnim oblikom kao najčešće podgrupe) i sistemskog lupusa:
S jedne strane, kao i kod diskoidnog oblika bolesti, javljaju se zapaljenske promene na koži (svetlo crvene, ljuskave, ovalne ili u obliku prstena), posebno na licu, grudima i rukama. Međutim, ove pojave manje karakteristične od diskoidnog lupusa i ponekad podsećaju na psorijazu. Poremećaji pigmentacije se veoma retko javljaju.
S druge strane, unutrašnji organi takođe mogu biti pogođeni subakutnim kožnim eritemskim lupusom i specifična antitela se mogu otkriti u krvi – ova dva simptoma lupusa su inače tipična za sistemski eritematozni lupus.
Sistemski eritematozni lupus
Raznolika klinička slika sistemskog eritematoznog lupusa uključuje, na primer, kožne osipe (često u obliku leptira na licu), bolne i / ili upaljene zglobove i mišiće, kao i upaljene tetivne ovojnice (tendovaginitis). Pored toga, često se razvijaju znaci upale unutrašnjih organa (npr. pleuritis, miokarditis, perikarditis, upala bubrega).
Lupus eritematozus: koliko je bolest opasna?
Prema trenutnom saznanju, ne postoji lek za kožni eritemski lupus. Uz pravilnu terapiju, uključujući UV zaštitu kože, simptomi se mogu drastično smanjiti.
Različiti oblici kožnog eritemskog lupusa mogu se razviti u sistemski lupusu sa različitim frekvencijama. Na primer, kod diskoidnog eritemskog lupusa (DLE) to se dešava u manje od pet procenata slučajeva, kod subakutnog kožnog eritemskog lupusa (SCLE), međutim, u deset do 15 procenata slučajeva.
Tok i prognoza sistemskog eritemskog lupusa (SLE) prvenstveno zavise od toga koji su unutrašnji organi pogođeni i u kojoj meri. Ako su uključeni bubrezi, srce i pluća, SLE često zauzima neizvesan pravac lečenja. U pojedinačnim slučajevima, lupus može biti čak i fatalan. Međutim, u Nemačkoj većina pacijenata sa SLE ima normalan životni vek.
Lupus eritematozus: uzroci i faktori rizika
Tačni uzroci lupus eritematozusa još uvek nisu potpuno poznati. Prema stručnjacima, genetska predispozicija je osnova za poremećaj imunološkog sistema na kome se zasniva bolest. U kombinaciji sa drugim faktorima, može doći do nastanka bolesti lupus. Faktori su sledeći:
Pre svega, ovde treba pomenuti UV zračenje. Drugi mogući faktori uticaja su hormonski uticaji, jer se eritematozni lupus javlja mnogo češće kod žena i devojčica nego kod muškaraca i dečaka (hormonska ravnoteža kod žena podložna je većim fluktuacijama nego kod muškaraca). Pored toga, drugi faktori kao što su stres i infekcije mogu izazvati pogoršanje i napredak bolesti.
Lupus eritematozus: pregledi i dijagnoza
Na početku dijagnoze eritematoznog lupusa, lekar će detaljno razgovarati sa pacijentom (u slučaju dece sa roditeljima) o anamnezi. Na primer, on će pitati koji su simptomi prisutni, kada su se prvi put pojavili i da li pored tih simptoma pacijent ima neku drugu bolest. Nakon toga sledi fizički pregled, koji obično prate daljne analize.
Pregled kože
Tipične promene na koži javljaju se u različitim oblicima bolesti lupusa. Stoga je za dijagnozu važan test lupusa kod dermatologa. Da bi to uradio, lekar uzima uzorak tkiva (biopsija kože) sa pogođenih područja kože. Uzorak se detaljnije ispituje u laboratoriji primenom različitih metoda.
Dalje istrage
Kod kožnog eritematoznog lupusa (CLE), standardizovana foto provokacija može biti korisna u posebnim slučajevima. Koža je posebno izložena UV svetlu da bi se proverilo da li reaguje na nju sa tipičnim oštećenjem CLE. Oni se javljaju u proseku osam dana (plus / minus 4,6 dana) nakon izlaganja UV zračenju, a zatim traju duži vremenski period. Foto provokacija može pomoći, na primer, u razlikovanju CLE od polimorfne svetlosne dermatoze (oštećenje kože izazvano UV zračenjem javlja se ranije, a zatim nazaduje).
Testovi krvi takođe mogu pružiti važne naznake o autoimunoj bolesti. Na primer, kod sistemskog eritemskog lupusa i u većini slučajeva subakutnog kožnog eritemskog lupusa, specifična antitela se mogu otkriti u krvi.
Pored toga, kad god se sumnja na bolest lupusa, mora se razjasniti da li su bolešću pogođeni i unutrašnji organi. Ako je to slučaj, ovo sugeriše na sistemski eritematozni lupus. Korisni pregledi mogu biti, na primer, slikovni postupci (kao što su rendgen ili ultrazvuk), pregled fundusa ili testova funkcije pluća.
Lupus eritematozus: lečenje
Lečenje eritematoznog lupusa zavisi od oblika i težine bolesti.
Kožni eritematozni lupus: terapija
Promene kože zahvaćene bolešću lupus se leče spolja (lokalna terapija). U nekim slučajevima, pacijenti takođe moraju uzimati lekove (sistemska terapija). Pored toga, postoje i druge mere koje mogu pozitivno uticati na tok bolesti.
Lokalna terapija
Koristeći lokalnu terapiju, zapaljenske promene na kožnom eritematoznom lupusu se leče spolja:
Lokalni glukokortikoidi („kortizon“): Lokalizovana područja sa promenama na koži se poželjno tretiraju lokalnim kortizonskim preparatima (npr. Kortizonska mast). Aplikacija treba da bude što kraća zbog mogućih neželjenih efekata.
Lokalni inhibitori kalcineurina: To su imunosupresivi, tj. supstance koje imaju umirujući efekat na imuni sistem (npr. Tekrolimus). Preporučuju se prvenstveno za lokalni tretman kožnih promena na licu i kao alternativa lokalnim preparatima kortizona.
Lokalni retinoidi: Lokalni tretman ovim derivatima kiseline vitamina A (kao što je tazaroten, tretinoin) je opcija u teškim slučajevima kožnog eritematoznog lupusa.
Hladno lečenje, laserska terapija: Ako druge mere lečenja protiv promena na koži ne pomažu, u posebnim slučajevima može se razmotriti hladni tretman (krioterapija) ili laserska terapija
Sistemska terapija
Možda će biti potrebno uzimati i dodatne lekove, ako pacijenti ne reaguju na osnovne lekove ili ako je oštećenje kože vrlo izraženo. Dostupne su sledeće grupe aktivnih supstanci:
Antimalarijski lekovi: Aktivni sastojci kao što su hlorokin ili hidroksihlorokin spadaju u najvažnije osnovne lekove za lupus kože. Zbog rizika od oštećenja mrežnjače, pacijent treba da redovno pregleda oči kod oftalmologa tokom lečenja.
Glukokortikoidi: Upotreba preparata kortizona treba vremenski ograničiti zbog mogućih neželjenih efekata. Što je pre moguće, je treba zaustaviti postepenim smanjivanjem doze (sužavanje terapije).
Ostali imunosupresivi: Pored kortizona, i drugi imunosupresivi mogu se dati za kožni lupus. Na primer, metotreksat (MTKS) se smatra lekom drugog izbora u upornim slučajevima subakutnog kožnog lupusa (SCLE) i diskoidnog lupusa (DLE). Ako je moguće, koristi se zajedno sa antimalarijskim lekovima. Ostali imunosupresivi za kožni lupus uključuju azatioprin i ciklosporin.
Retinoidi: U određenim slučajevima kožnog lupusa uzimanje retinoida može biti korisno. Poželjno ih je koristiti sa antimalarijskim lekovima.
Dapsone: Ovo bakterijsko i antiinflamatorno sredstvo može se propisati, na primer, za lečenje buloznog oblika kožnog eritematoznog lupusa.
U određenim slučajevima lekar može da prepiše i druge lekove koje treba uzimati, na primer jake antiinflamatorne lekove talidomid ili belimumab – terapijsko antitelo protiv određenih imunih ćelija.
Određeni lekovi (npr. Retinoidi) ne smeju se koristiti kod pacijenata trudnica ili dojilja. Lekar ovo mora uzeti u obzir prilikom planiranja terapije.
Dodatak vitamina D je propisan za pacijente sa lupusom kada postoji nedostatak vog vitamina. Ovo je zapravo jedan od faktora rizika, za razvoj kožnog eritemskog lupusa i sistemskog eritematoznog lupusa. Ako se nedostatak nadoknadi, to u nekim slučajevima može imati pozitivan uticaj na tok bolesti.
Ostale mere lečenja bolesti lupus
Lečenje kožnog eritematoznog lupusa uključuje doslednu zaštitu od sunca: Pacijenti treba da izbegavaju direktnu sunčevu svetlost i da koriste kreme za sunčanje sa visokim zaštitnim faktorom protiv UV-A i UV-B zračenja. Veštački UV izvori (npr. u solarijumima) nisu preporučljivi i treba ih izbegavati.
Takođe se preporučuje uzdržavanje od aktivnog i pasivnog pušenja. Konzumacija nikotina je faktor rizika za eritematozni lupus kože.
U nekim slučajevima subakutnog kožnog eritematoznog lupusa (SCLE) može biti korisno izbegavati određene lekove (uz konsultacije sa lekarom koji leči!). Neki lekovi mogu da promovišu ovaj oblik bolesti lupusa, na primer anti-gljivični lek terbinafin, diuretik (diuretik) hidrohlorotiazid i različiti blokatori kalcijumovih kanala koji se koriste za lečenje visokog krvnog pritiska (poput verapamila).
