Mukoviszidose, manchmal auch als Mukoviszidose bezeichnet (ICD-10: E84), ist eine autosomal rezessiv vererbte letale exokrine Erkrankung, die hauptsächlich das Magen-Darm- und Atmungssystem betrifft. Es ist gekennzeichnet durch Pankreasversagen, wiederkehrende und chronische Lungeninfektionen, Darmverschluss und männliche Unfruchtbarkeit.

Mukoviszidose ist die häufigste lebensbedrohliche Erbkrankheit in der weißen Bevölkerung. Die Inzidenz beträgt 1 von 3200 Geburten. Aufgrund der verbesserten Therapie sind etwa 50% der Patienten mit Mukoviszidose Erwachsene.

Ätiologie der Mukoviszidose

Mukoviszidose-Gen oder Zystenfibrose-Transmembran-Permeabilitätsregulator-Gen (CFTR). Zystisch Fibrose-Transmembran-Leitfähigkeitsregulator-Gen ) befindet sich am langen Arm von Chromosom 7 und ist als autosomal rezessives Merkmal bei etwa 3% der weißen Bevölkerung vorhanden.

Insbesondere codiert dieses Gen ein Epithelprotein Chloridkanal , ein cAMP-regulierter Chloridkanal, der den Chlor- und Natriumtransport durch die Epithelmembran steuert. Epithelkanäle für den Chloridtransport bei Mukoviszidose können durch cAMP nicht aktiviert werden, und solche Zellen können Chlor nicht normal ausscheiden, was zu seiner Retention in den Zellen führt.

Epitheliale Natriumkanäle (ENaC), die für den Transport von Natriumionen von der Lumensekretion zu den Zellen verantwortlich sind, werden durch die normale Funktion dieser Chloridkanäle gehemmt. Wenn ihre Funktion nicht normal ist, wird die Aktivität von ENaC erhöht und eine größere Menge an NaCl und Wasser wird sich in der Zelle ansammeln. Infolgedessen gibt es eine erhöhte Schleimdichte, die die Atemwege, Pankreasgänge, Gallengänge und das Darmsystem blockiert, weshalb Mukoviszidose früher als Mukoviszidose bezeichnet wurde.

Im Gegensatz zu den oben aufgeführten Entwicklungen führen CFTR-Mutationen in Schweißdrüsen zu einer Abnahme der ENaC-Aktivität, was zu einer NaCl-Akkumulation im Lumen der Tubuli und zur Bildung von extrem salzigem Schweiß führt.

Pathophysiologie

Fast alle exokrinen Drüsen sind von der Krankheit betroffen, wobei die Verteilung der Beteiligung und der Grad der Beteiligung unterschiedlich sind. Drüsen können durch viskoses oder festes eosinophiles Material im Lumen (Bauchspeicheldrüse, Darmdrüsen, intrahepatische Gallengänge, Gallenblase und submaxilläre Drüsen) verstopft werden. histologisch abnormal aussehen und zu viel Sekret produzieren (Tracheobronchial- und Brunner-Drüsen); erscheinen histologisch normal, scheiden jedoch übermäßige Mengen an Na und Cl aus (Schweiß, Parotis und kleine Speicheldrüsen).

Atmungssystem

Die Lungen sind bei der Geburt im Allgemeinen histologisch normal, aber die meisten Patienten beginnen früh in der Kindheit, eine Lungenerkrankung zu entwickeln. Schleimhautpfropfen und chronische bakterielle Infektionen, begleitet von einer ausgeprägten Schädigung der Atemwege durch Entzündungsreaktionen, die möglicherweise zu Bronchiektasen und Atemversagen führen. Der Krankheitsverlauf ist gekennzeichnet durch episodische Exazerbationen mit Infektionen und eine fortschreitende Abnahme der Lungenfunktion.

Lungenschäden beginnen wahrscheinlich mit einer diffusen Obstruktion der kleinen Atemwege mit abnormal viskosen Schleimsekreten. Bronchiolitis und mukopurulente Atemwegsobstruktion treten sekundär zu Obstruktion und Infektionen auf. Atemwegsveränderungen sind häufiger als parenchymale Veränderungen, und das Emphysem ist nicht ausgeprägt.

Etwa 50% der Patienten haben eine bronchiale Hyperreaktivität, die auf Bronchodilatatoren anspricht. Bei Patienten mit fortgeschrittener Lungenerkrankung Eine chronische Hypoxämie führt zu einer Hypertrophie der Lungenarterienmuskulatur, einer pulmonalen Hypertonie und einer rechtsventrikulären Hypertrophie. Die meisten Lungenschäden können durch sekundäre Entzündungen verursacht werden, bei denen Proteasen und proinflammatorische Zytokine aus den Atemwegen freigesetzt werden.

Pathogene Bakterien besiedeln die Lunge der meisten Patienten. Staphylococcus aureus ist der häufigste Erreger zu Beginn des Krankheitsverlaufs, wird jedoch im Verlauf der Krankheit am häufigsten isoliert Pseudomonas aeruginosa . Schleimhautvariante P. aeruginosa ist in einzigartiger Weise mit Mukoviszidose assoziiert und weist auf eine schlechtere Prognose als die nichtmukoiden Pseudomonas hin.

Die Prävalenz von Methicillin-resistent Staphylococcus aureus (MRSA) in den Atemwegen liegt jetzt über 25% – Patienten mit MRSA haben niedrigere Überlebensraten als Patienten ohne MRSA. Besiedlung mit Burkholderia cepacia Der Komplex tritt bei etwa 3% der Patienten auf und kann mit einer schnelleren Verschlechterung der Lunge verbunden sein.

Potentielle Pathogene sind auch nicht tuberkulöse Mykobakterien (z. Mycobacterium avium Komplex). Die Prävalenz variiert je nach Alter und geografischer Lage und übersteigt wahrscheinlich 10%.

Magen-Darm-System

Die Bauchspeicheldrüse, der Darm und das hepatobiliäre System sind häufig von der Krankheit betroffen. Die exokrine Pankreasfunktion ist bei etwa 85 bis 95% der Patienten beeinträchtigt.

Die Ausnahme bildet eine Untergruppe von Patienten mit bestimmten „milden“ Mutationen bei Mukoviszidose, bei denen die Pankreasfunktion folglich intakt ist. Patienten mit Pankreasinsuffizienz haben eine Malabsorption von Fett (und fettlöslichen Vitaminen) und Protein.

Die Zwölffingerdarmflüssigkeit ist abnormal viskos und zeigt Anzeichen einer Enzyminaktivierung und einer verringerten Konzentration von Bicarbonationen – Trypsin und Chymotrypsin fehlen oder ihre Konzentration im Stuhl ist verringert. Endokrine Pankreasfunktionsstörungen sind seltener, aber Diabetes mellitus tritt bei etwa 2% der Kinder, 20% der Jugendlichen und mindestens 40% der Erwachsenen auf.

Die Beteiligung der Gallengänge am Gallengang und die Verstopfung der Gallengänge führen bei etwa 30% der Patienten zu einer asymptomatischen Leberfibrose. Etwa 2 bis 3% der Patienten entwickeln eine irreversible multinoduläre biliäre Zirrhose mit Krampfadern und Portal Hypertonie , normalerweise im Alter von 12 Jahren. Hepatozelluläres Versagen ist ein seltenes und spätes Ereignis. Es gibt eine Zunahme der Cholelithiasis-Inzidenz, die normalerweise asymptomatisch ist.

Ungewöhnlich viskose Darmsekrete verursachen normalerweise Mekoniumileus beim Neugeborenen und manchmal eine Mekoniumobstruktion des Dickdarms. Ältere Kinder und Erwachsene können auch gelegentliche oder chronische Verstopfung und Darmverschluss haben.

Andere gastrointestinale Probleme umfassen Intussuszeption, Volvulus, Rektalprolaps, senkrechte Abszesse, Pankreatitis oder ein erhöhtes Risiko für Leber- und Magen-Darm-Krebs, gastroösophageale Refluxkrankheit und Ösophagitis.

Unfruchtbarkeit tritt bei etwa 98% der erwachsenen Männer infolge der Entwicklung von Vas deferens oder anderen Formen obstruktiver Azoospermie auf. Bei Frauen ist die Unfruchtbarkeit durch sekundäre viskose Zervixsekrete etwas geringer – viele Frauen haben ihre Schwangerschaft beendet.

Das Ergebnis einer Schwangerschaft für Mutter und Kind hängt von der Gesundheit der Mutter ab. Andere Komplikationen sind Osteopenie und Osteoporose, Nierensteine, Eisenmangel, Anämie, episodische Arthralgie und Arthritis.

Symptome und Anzeichen

Diagnose der Krankheit

Weltweit werden bei fünfzig Prozent der Neugeborenen, bei denen kein Neugeborenen-Screening diagnostiziert wurde (das genetische Screening von CF wird in Kroatien nicht systematisch durchgeführt), Lungenmanifestationen zuerst präsentiert, normalerweise in der frühen Kindheit. Wiederkehrende oder chronische Infektionen sind häufig und manifestieren sich in Husten, Auswurf und Keuchen.

Husten ist die häufigste Beschwerde, begleitet von Auswurf, Erbrechen und Schlafstörungen. Interkostale Retraktionen, akzessorische Atemmuskeln, Tonnendeformitäten des Thorax, bekloppte Finger und Zyanose treten mit fortschreitender Krankheit auf. Die Beteiligung der oberen Atemwege betrifft Nasenpolypen und chronische oder wiederkehrende Sinusitis .

Jugendliche können ein langsames Wachstum, einen verzögerten Beginn der Pubertät und eine verminderte Toleranz gegenüber körperlicher Anstrengung aufweisen. Zu den Lungenkomplikationen gehören Pneumothorax, nicht tuberkulöse mykobakterielle Infektionen, Hämoptyse, allergische bronchopulmonale Aspergillose und Rechtsherzinsuffizienz infolge pulmonaler Hypertonie.

Mekoniumileus aufgrund der Obstruktion des Ileums durch viskoses Mekonium ist wahrscheinlich das früheste Zeichen und tritt bei etwa 15 bis 20% der von Mukoviszidose betroffenen Neugeborenen auf. Es manifestiert sich typischerweise in abdominaler Ausdehnung, Erbrechen und der Unfähigkeit, Mekonium zu passieren. Einige Neugeborene haben eine Darmperforation mit Anzeichen von Bauchfellentzündung und Schock.

Neugeborene mit Mekoniumblockade haben den Durchgang von Mekonium verzögert. Sie können ähnliche Obstruktionszeichen oder sehr milde und vorübergehende Symptome aufweisen, die unbemerkt bleiben. Ältere Patienten können Verstopfungsepisoden haben oder wiederkehrende und manchmal chronische Episoden einer teilweisen oder vollständigen Dünn- oder Dickdarmobstruktion entwickeln. Zu den Symptomen gehören Krämpfe, Bauchschmerzen, Veränderungen im Stuhlgang, verminderter Appetit und manchmal Erbrechen.

Bei Neugeborenen ohne Mekoniumileus kann der Ausbruch der Krankheit eine Verzögerung der Gewichtszunahme bei der Geburt oder eine unzureichende Gewichtszunahme bei 4 ankündigen. bis 6. Wochen der Geburt.

Gelegentlich weisen unterernährte Säuglinge ein generalisiertes Ödem auf, das auf eine Protein-Malabsorption zurückzuführen ist.

Pankreasinsuffizienz

Pankreasinsuffizienz ist in der Regel früh im Leben klinisch erkennbar und kann progressiv sein. Zu den Manifestationen gehören häufiger voluminöser Durchgang, übelriechender, fettiger Stuhl und verlangsamtes Wachstum mit vermindertem subkutanem Gewebe und Muskelmasse trotz normalem Appetit. Klinische Manifestationen können infolge eines Mangels an fettlöslichen Vitaminen auftreten.

Rektaler Prolaps tritt bei 20% der unbehandelten Kinder auf. Gastroösophagealer Reflux ist bei älteren Kindern und Erwachsenen relativ häufig.

Übermäßiges Schwitzen bei warmem Wetter oder Fieber kann zu hyponaträmischer / hypochlorämischer Dehydration und Kreislaufversagen führen. In trockenen Klimazonen können Neugeborene eine chronische metabolische Alkalose aufweisen. Die Bildung von Salzkristallen und der salzige Geschmack auf der Haut deuten stark auf Mukoviszidose hin.

Diagnose von Mukoviszidose

Diagnose und Analyse

Das universelle Neugeborenen-Screening auf Mukoviszidose wird in Kroatien nicht systematisch durchgeführt. Trotz der Fortschritte bei den Gentests bleibt der Schweißchlor-Anwesenheitstest aufgrund seiner Empfindlichkeit, Spezifität, Einfachheit und Verfügbarkeit der Standard zur Bestätigung der Diagnose von Mukoviszidose.

Im Schwitztest wird das lokalisierte Schwitzen mit Pilocarpin stimuliert, die Schweißmenge und die Cl-Ionenkonzentration gemessen.

Die Ergebnisse sind nach 48 Stunden gültig, es kann jedoch schwierig sein, vor 3 eine ausreichende Menge Schweiß (mehr als 75 mg auf Filterpapier) zu sammeln. Wochen des Lebens. Falsch-negative Ergebnisse sind selten, können jedoch bei Ödemen und Hypoproteinämie oder unzureichendem Schwitzen auftreten.

Falsch positive Ergebnisse treten normalerweise aufgrund eines technischen Fehlers auf. Obwohl die Konzentration von Cl-Ionen im Schweiß mit zunehmendem Alter leicht ansteigt, ist der Schweißtest in jedem Alter gültig. Ein positives Ergebnis sollte durch einen anderen Schweißtest oder durch Identifizierung einer genetischen Mutation bestätigt werden.

Ein kleiner Teil der Patienten hat einen leichten oder partiellen Mukoviszidose-Phänotyp und ihre Cl-Werte im Schweiß liegen durchweg im mittleren oder sogar normalen Bereich. Einige Patienten haben auch Manifestationen von Mukoviszidose nur an einem Organ – Pankreatitis, chronische Sinusitis oder angeborenes bilaterales Fehlen des Vas deferens, was auf eine teilweise Dysfunktion des CFTR-Proteins zurückzuführen sein kann.

Bei einigen dieser Patienten kann die Diagnose von CF bestätigt werden, indem zwei ursächliche Mukoviszidose-Mutationen identifiziert werden – eine in jedem der CFTR-Gene.

Die Pankreasfunktion sollte zum Zeitpunkt der Diagnose beurteilt werden, normalerweise durch Messung der 72-stündigen Stuhlfettausscheidung oder der Stuhlelastasekonzentration. Der Elastasetest ist auch in Gegenwart von exogenen Pankreasenzymen gültig. Bei Neugeborenen, die anfänglich eine überschüssige Bauchspeicheldrüse haben und zwei „schwere“ Mutationen aufweisen, sollte die Pankreasfunktion seriell gemessen werden, um das Fortschreiten der Insuffizienz festzustellen.

Mukoviszidose – CT-Befund

Röntgenaufnahmen der Brust werden zum Zeitpunkt der Exazerbation von Lungenerkrankungen und routinemäßig alle ein bis zwei Jahre durchgeführt. Die CT kann helfen, Lungenschäden genauer zu beurteilen. Sowohl Röntgen- als auch CT-Aufnahmen können als frühesten Befund eine Hyperinflation und Verdickung der Bronchialwand zeigen.

Nachfolgende Veränderungen umfassen Bereiche mit Infiltration, Atelektase und Hilusadenopathie. Mit fortschreitender Krankheit treten segmentale oder lobare Atelektase, Zystenbildung, Bronchiektasie und Hypertrophie der Lungenarterie und des rechten Ventrikels auf. Charakteristisch sind die „verzweigten“, fingerförmigen Trübungen, die die Schleimpfropfen der erweiterten Bronchien darstellen.

Lungenfunktionstests sind der beste Hinweis auf den klinischen Status und sollten routinemäßig viermal im Jahr und sicherlich während der Exazerbationen der Krankheit durchgeführt werden.

Sie weisen auf eine Hypoxämie, eine Verringerung der erzwungenen Vitalkapazität (FVC) und ein erzwungenes exspiratorisches Volumen in einer Sekunde (FEV) hin. 1 ) erzwungener exspiratorischer Fluss zwischen 25% und 75% des abgelaufenen Volumens 25-75 ) und FEV 1 / FVC-Verhältnis; das Restvolumen und das Verhältnis von Restvolumen zu Gesamtlungenkapazität nehmen zu.

50% der Patienten haben eine reversible Atemwegsobstruktion, was durch eine verbesserte Lungenfunktion nach Verabreichung von Aerosolbronchodilatatoren angezeigt wird.

Die Überwachung der oropharyngealen oder Sputumkultur sollte viermal im Jahr durchgeführt werden, insbesondere bei Patienten, die noch keine Erfahrung haben P. aeruginosa Kolonisation.

Neugeborenen-Screening ist in Kroatien keine Routine. Das Screening basiert auf dem Nachweis erhöhter Spiegel an immunreaktivem Trypsinogen (IRT) im Blut. Ein zweiter IRT-Test kann durchgeführt werden, nachdem ein erhöhter IRT-Wert festgestellt wurde. Wenn dieser ebenfalls erhöht ist, folgt ein Schweißtest.

Im zweiten Fall kann auf den ersten positiven IRT-Test ein Test auf CFTR-Mutationen folgen. Wenn 1 oder 2 Mutationen identifiziert werden, wird ein Schweißtest durchgeführt. Beide Strategien haben eine Sensitivität von 90 bis 95%.

Prognose

Der Krankheitsverlauf wird weitgehend durch den Grad der Lungenbeteiligung durch die Krankheit bestimmt. Eine Verschlechterung ist unvermeidlich und führt zu Behinderung und schließlich zum Tod, normalerweise durch eine Kombination aus Atemversagen und Lungenrinde. Die Prognose verbesserte sich hauptsächlich aufgrund einer aggressiven Behandlung vor dem Einsetzen irreversibler Lungenveränderungen.

Das durchschnittliche Überleben in westlichen Ländern beträgt 41 Jahre. Das Langzeitüberleben ist bei Patienten ohne Pankreasinsuffizienz signifikant besser. Das Ergebnis wird auch durch das CFTR-Mutationsprofil, die Modifikationsgene, die Mikrobiologie der Atemwege, die Umgebungstemperatur, die Exposition gegenüber Luftschadstoffen (einschließlich Rauchen), die Einhaltung der Therapie und den sozioökonomischen Status beeinflusst.

Der beste Prädiktor für das Überleben ist FEV 1 (alters- und geschlechtsangepasst).

Behandlung von Mukoviszidose

Behandlungstherapie mit Mukoviszidose-Genen

Die Behandlung von Lungenproblemen basiert auf der Verhinderung von Atemwegsobstruktion und Prophylaxe gegen Lungeninfektionen (oder der Kontrolle von Lungeninfektionen).

Die Prophylaxe gegen Lungeninfektionen basiert auf der Aufrechterhaltung der Immunität gegen Pertussis, Haemophilus influenza, Varizellen, Streptococcus pneumoniae, Masern und der jährlichen Influenza-Impfung. Ein Neuraminidase-Inhibitor kann bei Patienten, die einer Influenza ausgesetzt sind, prophylaktisch angewendet werden.

Eine Atemwegsreinigung, bestehend aus Haltungsdrainage, Perkussion, Vibration und assistiertem Husten, wird zum Zeitpunkt der Diagnose empfohlen und sollte regelmäßig durchgeführt werden. Regelmäßige Aerobic-Übungen werden ebenfalls empfohlen, um die Atemwege freizugeben. Patienten mit reversibler Atemwegsobstruktion können Aerosolbronchodilatatoren erhalten (Kortikosteroide sind nicht wirksam).

Orale Kortikosteroide können Kindern mit längerer Bronchiolitis und Patienten mit refraktärem Bronchospasmus, allergischer bronchopulmonaler Aspergillose und entzündlichen Komplikationen (z. B. Arthritis, Vaskulitis) verabreicht werden.

Eine längere Anwendung von Kortikosteroiden (jeden zweiten Tag) kann die Abnahme der Lungenfunktion verlangsamen, wird jedoch aufgrund von Komplikationen im Zusammenhang mit Kortikosteroiden nicht empfohlen. Patienten, die Kortikosteroide erhalten, sollten auf möglichen Diabetes oder Wachstumsverzögerung überwacht werden.

Es wurde gezeigt, dass Ibuprofen die Abnahme der Lungenfunktion verlangsamt (insbesondere bei Kindern im Alter von 5 bis 13 Jahren), wenn es sieben Jahre lang in einer Dosis verabreicht wird, die ausreicht, um eine Plasmakonzentration von 50 bis 100 μg / ml zu erreichen.

Es gibt auch Ivacaftor, ein Medikament, das CFTR-Ionenkanäle potenziert. Andere Medikamente, die defekte CFTRs korrigieren oder ihre Funktion potenzieren können, werden untersucht.

Leichte pulmonale Exazerbationen der Krankheit

Bei leichten pulmonalen Exazerbationen der Krankheit sollte eine kurze Antibiotikabehandlung gegeben werden, die auf den Kulturergebnissen und der Anfälligkeit basiert. Bei leichten bis schweren Lungenexazerbationen, insbesondere bei mit P. aeruginosa kolonisierten Patienten, wird eine intravenöse Antibiotikatherapie empfohlen. Solche Patienten benötigen oft eine Krankenhausbehandlung. Bei Patienten mit chronischer Besiedlung von P. aeruginosa Aerosol-verabreichte Antibiotika verbessern die klinischen Parameter und verringern möglicherweise die Bakterienbelastung der Atemwege.

Chronische Ausrottung Pseudomonas Eine Besiedlung ist in der Regel nicht möglich. Es wurde jedoch gezeigt, dass eine frühe Antibiotikatherapie zu einem Zeitpunkt, an dem die Atemwege anfänglich von nicht-mukoiden Stämmen von P. aeruginosa betroffen sind, den Organismus für einige Zeit wirksam ausrotten kann.

Die Darmobstruktion bei Neugeborenen kann manchmal mit einem Einlauf gelindert werden, der hyperosmolares oder isoosmolares Kontrastmittel enthält. Andernfalls kann eine chirurgische Enterostomie erforderlich sein, um viskoses Mekonium aus dem Darmlumen auszutreiben.

Nach der Neugeborenenperiode können Episoden einer partiellen Darmobstruktion auch mit hyperosmolarem isoosmolarem Kontrastmittel durch Einlauf oder orale Verabreichung einer Darmspüllösung behandelt werden. Stuhlweichmacher wie Natriumsulfosuccinat oder Lactulose können helfen, solche Episoden zu verhindern.

Patienten mit Pankreasinsuffizienz sollten ersetzt werden Pankreasenzymtherapie zu jeder Mahlzeit.

Diät

Bei Patienten mit Mukoviszidose müssen ausreichend Kalorien und Eiweiß enthalten sein, um ein normales Wachstum und eine normale Entwicklung zu ermöglichen. Die Kalorienmenge muss normalerweise 30 bis 50% höher sein als die Empfehlungen der Allgemeinbevölkerung.

Diät sollte auch normale bis hohe Fettaufnahme, wasserlösliche Multivitaminpräparate, die die doppelte empfohlene Tagesdosis verdoppeln, Salzsupplementierung während der Kindheit sowie Perioden mit thermischem Stress und erhöhtem Schwitzen umfassen. Kinder, die Breitbandantibiotika und Patienten mit Lebererkrankungen erhalten, sollten zusätzliches Vitamin K einnehmen.

Diabetes Die mit Mukoviszidose verbundene Erkrankung wird durch Insulininsuffizienz verursacht und weist die Merkmale von Typ-1- und Typ-2-Diabetes auf. Insulin ist die einzige empfohlene Behandlung.

Patienten mit symptomatischer Rechtsherzinsuffizienz sollten mit Diuretika, Salzrestriktion und Sauerstoff behandelt werden.

Rekombinantes menschliches Wachstumshormon kann die Lungenfunktion verbessern, die Knochenhöhe und den Mineralgehalt erhöhen und die Häufigkeit von Krankenhausaufenthalten verringern. Es wird normalerweise aufgrund seiner hohen Kosten und seiner unbequemen Anwendung nicht verwendet.

Chirurgische Eingriffe sind für lokalisierte Bronchiektasen oder Atelektasen angezeigt, die nicht wirksam mit Medikamenten, Nasenpolypen, chronischer Sinusitis, Blutungen aus Ösophagusvarizen infolge portaler Hypertonie, Gallenblasenerkrankungen und Darmverschluss aufgrund von Volvulus oder Introsuszeption behandelt werden können.

Eine Lebertransplantation wurde erfolgreich bei Patienten mit Lebererkrankungen im Endstadium durchgeführt. Die bilaterale Lungentransplantation wurde erfolgreich bei Patienten mit fortgeschrittener Lungenerkrankung, lobarer Lebertransplantation und kombinierter Lungen- und Lebertransplantation bei Patienten mit Leber- und Lungenerkrankungen im Endstadium durchgeführt.

Bilateral Transplantation Die Lunge bei schweren Lungenerkrankungen wird zu einem etwas routinemäßigen Verfahren mit größerem Erfolg und verbesserten Techniken. Etwa 60% der Menschen überleben 5 Jahre nach der Transplantation beider Lungen und verbessern sich.

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